Všudypřítomná forma (ALAS1) je exprimována ve všech tkáních, včetně játrech Erytroidně specifická forma (ALAS2) je exprimována pouze v erytroidních buňkách (Cox et al., 1990; Cotter a kol., 1992). Přestože je hem syntetizován ve všech buňkách, přibližně 85 % je produkováno v kostní dřeni a většina zbytku v játrech.
Kde se tvoří protoporfyrin?
Dva oxidační kroky katalyzované CP oxidázou a protoporfyrinogenoxidázou (PPOX) vedou k tvorbě protoporfyrinu IX v vnitřní mitochondriální membráně přivrácené k matrix.
Kde se nacházejí porfyriny?
Porfyriny jsou v biologických systémech všudypřítomné. Jsou aktivním centrem hemoglobinu a chlorofylu. Jsou také součástí enzymových systémů cytochromu P-450, které nejsou přítomny pouze v játrech vyšších organismů, ale také v mikrobiálních organismech.
Kde se hem vyrábí?
Syntéza hemu probíhá částečně v mitochondriích a částečně v cytoplazmě Proces začíná v mitochondriích, protože jeden z prekurzorů se nachází pouze tam. Protože tato reakce je částečně regulována koncentrací hemu, je poslední krok (který produkuje hem) také mitochondriální.
Je protoporfyrin stejný jako porfyrin?
Klíčový rozdíl mezi porfyrinem a protoporfyrinem je v tom, že porfyrin je skupina aromatických chemikálií, která má čtyři modifikované pyrrolové podjednotky vzájemně propojené, zatímco protoporfyrin je derivát porfyrinu, který má skupiny kyseliny propionové.
