Anti-Glomerular Basement Membrane disease (anti-GBM nemoc) je onemocnění, ke kterému dochází v důsledku poranění malých krevních cév (kapilár) v ledvinách a/nebo plicíchAutoprotilátky jsou protilátky namířené proti tělu samotnému (spíše než proti něčemu cizímu, jako jsou bakterie nebo viry).
Co způsobuje onemocnění GBM?
Příčiny. Anti-GBM nemoc je autoimunitní porucha. Dochází k němu když imunitní systém omylem napadne a zničí zdravou tělesnou tkáň U lidí s tímto syndromem se vyvinou látky, které napadají protein zvaný kolagen v drobných vzduchových váčcích v plicích a ve filtračních jednotkách (glomerulech) ledvin.
Je anti-GBM léčitelná?
Závěrem lze říci, že onemocnění anti-GBM protilátkami je docela vzácná, ale léčitelná příčina selhání ledvin v dětství, u které lze co nejdříve zahájit rychlou diagnózu a zahájit přesnou terapii jak je to možné.
Co je GBM pozitivní?
Pozitivní test na protilátky proti glomerulární bazální membráně (GBM) nelze se spolehnout výhradně na stanovení diagnózy onemocnění zprostředkovaného protilátkami proti GBM. Slabě pozitivní výsledky testů se mohou objevit u jiných imunitně zprostředkovaných onemocnění a ke stanovení diagnózy je často vyžadována biopsie ledvin nebo plic.
Jaká je míra přežití u Goodpastureova syndromu?
V minulosti byl Goodpastureův syndrom obvykle smrtelný. Agresivní terapie plazmaferézou, kortikosteroidy a imunosupresivy dramaticky zlepšila prognózu. S tímto přístupem přesahuje 5letá míra přežití 80 % a méně než 30 % pacientů vyžaduje dlouhodobou dialýzu.
