Kyfoskoliotický typ Ehlers-Danlosova syndromu (EDS), typ VIA (MIM 225400) je vzácná autozomálně recesivně dědičná porucha pojivové tkáně s incidencí onemocnění přibližně 1 100 000 živě narozených dětí.
Kolik lidí má kyfoskoliózu EDS?
Hypermobilní a klasické formy jsou nejběžnější; hypermobilní typ může postihnout až 1 z 5 000 až 20 000 lidí, zatímco klasický typ se pravděpodobně vyskytuje u 1 z 20 000 až 40 000 lidí.
Jak častý je klasický Ehlers-Danlos?
Klasický Ehlers-Danlosův syndrom (EDS) je dědičné onemocnění pojivové tkáně charakterizované především hyperextenzibilitou kůže, abnormálním hojením ran a hypermobilitou kloubů. Prevalence klasické EDS se odhaduje na 1:20 000.
Je hypermobilita EDS vzácná?
Video: Hypermobilita EDS – aktualizace
Cévní Ehlers Danlosův syndrom (vEDS) je vzácná porucha, odhaduje se, že postihuje 1 z 50 000 až 1 u 200 000 lidí. Je způsobena genovou mutací ovlivňující hlavní protein, která způsobuje slabost cévních stěn a dutých orgánů.
Jaká je nejvzácnější forma EDS?
Cévní EDS (vEDS) je vzácný typ EDS a je často považován za nejzávažnější. Postihuje krevní cévy a vnitřní orgány, což může způsobit jejich prasknutí a život ohrožující krvácení. Lidé s vEDS mohou mít: kůži, na které se velmi snadno tvoří modřiny.