Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) je osiřelé autoimunitní onemocnění Pacienti s EBA trpí chronickým zánětem a také puchýři a jizvami na kůži a sliznicích. Současné možnosti léčby spoléhají na nespecifickou imunosupresi, která v mnoha případech nevede k remisi léčby.
Co je epidermolysis bullosa a jak je způsobena?
Příčiny bulózové epidermolysis
EB je způsobená vadným genem (genová mutace), která činí kůži křehčí Dítě s EB mohlo zdědit vadný gen od rodiče, který má také EB. Nebo mohli zdědit vadný gen od obou rodičů, kteří jsou jen "přenašeči", ale sami EB nemají.
Jak léčíte epidermolysis bullosa Acquisita?
Léky používané k léčbě EBA zahrnují perorální kortikosteroidy (jako prednison), protizánětlivé látky (jako je dapson nebo kolchicin) a léky, které potlačují imunitní systém (např. jako azathioprin nebo cyklofosfamid).
Co dělá epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) je skupina vzácných onemocnění, která způsobují křehkou, puchýřnatou kůži. Puchýře se mohou objevit v reakci na menší poranění, dokonce i z tepla, tření, poškrábání nebo lepicí pásky.
Co je léčba epidermolysis bullosa?
Léčba je zaměřena na pomoci předcházet tvorbě puchýřů, péči o puchýře a kůži, léčbě nutričních problémů, které vznikají z puchýřů v ústech nebo jícnu, a zvládání bolesti.
