Fumaráza je TCA cyklus enzym, který katalyzuje přeměnu fumarátu na L-malát v mitochondriích Po poškození DNA je cytosolická echoforma fumarázy lokalizována v jádře, tam, jeho enzymatická aktivita katalyzuje zpětnou přeměnu malátu na fumarát, což způsobuje místní akumulaci fumarátu.
Co způsobuje nedostatek fumarázy?
Nedostatek fumarázy je dědičný stav, který postihuje mozek a další části nervového systému. Příznaky a příznaky mohou zahrnovat malou hlavu (mikrocefalii), závažné opoždění vývoje, špatné krmení, slabý svalový tonus (hypotonie), neprospívání, záchvaty a výrazné rysy obličeje
Kde se fumaráza používá?
Fumaráza nebo fumaráza hydratáza se používá v cyklu kyseliny citrónové k provedení přechodového kroku při výrobě energie k vytvoření NADH Metabolizuje fumarát v cytosolu, který se stává vedlejším produktem cyklu močoviny a katabolismu aminokyselin. Katalyzuje přidání vody do fumarátu za vzniku S-malátu.
Jaká reakce je katalyzována fumarázou?
Enzym fumaráza katalyzuje reverzibilní hydrataci fumarátu na malát. Reakce katalyzovaná fumarázou je kritická pro buněčnou energetiku jako součást cyklu trikarboxylových kyselin, který produkuje redukční ekvivalenty k řízení oxidativní syntézy ATP.
Jak je fumaráza regulována?
U kvasinek se cytosolická fumaráza podílí na reparační dráze homologní rekombinace (HR) prostřednictvím své funkce v procesu DSB resekce. Jedním z cílů této regulace je resekční enzym Sae2. V lidských buňkách se fumaráza podílí na opravné dráze nehomologního spojování konců (NHEJ).
