Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) může koexistovat s autoimunitními poruchami, což komplikuje diagnózu vzácného onemocnění srážlivosti krve, ukazuje kazuistika. Zjištění zdůrazňují potřebu genetického testování k diagnostice aHUS ve složitých případech, řekli vědci.
Jak dlouho můžete žít s aHUS?
Pacienti s aHUS, kteří mají ESRD, jsou obecně odesíláni na celoživotní dialýzu, která nese 5letou míru přežití 34–38 %, přičemž infekce tvoří 14 % úmrtí. Tito pacienti také zůstávají v trvalém riziku neledvinových systémových komplikací onemocnění.
Jak vzácný je atypický hemolytický uremický syndrom?
Incidence atypického hemolyticko-uremického syndromu se ve Spojených státech odhaduje na 1 z 500 000 lidí ročně. Atypická forma je pravděpodobně asi 10krát méně častá než typická forma.
Myslí to aHUS vážně?
Komplikace aHUS jsou vážné. aHUS způsobuje, že se v těle vytváří příliš mnoho krevních sraženin, což způsobuje, že vaše krev proudí příliš pomalu do důležitých orgánů.
Může aHUS přejít do remise?
U mnoha pacientů s aHUS dojde k relapsu nativních nebo transplantovaných ledvin, což vede k selhání ledvin. Zavedení eculizumabu změnilo prognózu aHUS tím, že navodilo hematologickou remisi, zlepšilo nebo stabilizovalo funkce ledvin a zabránilo se selhání štěpu.
