Dědičná hemochromatóza je syndrom dysregulované homeostázy železa vedoucí k nadměrnému ukládání železa. Hemochromatóza způsobuje plicní, pankreatickou a jaterní dysfunkci, což jsou všechny rizikové faktory pro anémii v běžné populaci.
Můžete mít vysokou hladinu železa a anémii?
Hypochromní mikrocytární anémie s přetížením železem může vést k bledé kůži (bledost), únavě (únavě) a pomalému růstu. Při hypochromní mikrocytární anémii s přetížením železem se železo, které není využíváno červenými krvinkami, hromadí v játrech, což může časem zhoršit jejich funkci.
Jak léčíte anémii s hemochromatózou?
Pacienty postižené anémií nelze léčit flebotomií. Proto se doporučuje aplikace činidel chelatujících železo (např. deferoxamin, deferipron, deferasirox). Deferoxamin se podává intravenózně nebo subkutánně v dávkách od 25 do 40 mg/kg.
Jaký druh anémie způsobuje hemochromatózu?
Sekundární hemochromatóza je způsobena nadměrným množstvím železa ve stravě nebo spojením několika krevních transfuzí. Obvyklou příčinou sekundární hemochromatózy jsou krevní transfuze podávané u závažných typů anémie, jako je srpkovitá anémie odkaz nebo odkaz na talasémii.
Můžete mít anémii z nedostatku železa a hemochromatózu?
U pacientů s anémií z nedostatku železa jsou sérové železo a saturace transferinu abnormálně nízké; a u pacientů s hereditární hemochromatózou může být abnormálně vysoká saturace sérového železa a transferinu.
